SANTE- MALADIE- SARCOÏDOSE (Complément)

La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (BBS), est une maladie inflammatoire qui touche principalement les poumons. Difficile à diagnostiquer car très rare et d’origine inconnue, elle provoque un amas de cellules dans certains organes.

Entre une personne sur 5.000 et une sur 20.000 est touchée par la sarcoïdose, selon Orphanet, le portail de référence sur les maladies rares et les médicaments orphelins. En France, par exemple, ce sont 6.000 à 12.000 nouveaux cas qui sont diagnostiqués chaque année. Rare et non contagieuse, la sarcoïdose – aussi appelée maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (ou BBS) – est un trouble du système immunitaire qui attaque principalement les poumons et les ganglions lymphatiques, dans 90 % des cas. Mais cette maladie inflammatoire peut tout de même affecter n’importe quel organe, comme la peau, les os, le foie, le cœur, les yeux, les reins… C’est ce dont semble souffrir Mohammed VI, le roi du Maroc qui  se ferait soigner contre la sarcoïdose en France depuis des années.

En 2018, le roi marocain s’était fait opérer à la clinique Ambroise-Paré de Neuilly-sur-Seine, en région parisienne. Ses médecins avaient à l’époque conclu à “un flutter auriculaire sur cœur sain”, avant de découvrir plus tard qu’il s’agissait en réalité de la sarcoïdose. Il avaient alors pratiqué “une ablation par radiofréquence”. Auprès du Parisien, Éléonore Hebbar, cardiologue au CHU de Lille, explique qu’il “est assez rare que l’on découvre l’atteinte cardiaque en premier” dans les cas de sarcoïdose. “Le plus souvent c’est un problème aux poumons qui permet le diagnostic.”

Dans les organes touchés par cette pathologie, un agglomérat de cellules se forme. On appelle cela des “granulomes”. Il existe plusieurs formes de la maladie. Elle est le plus souvent bénigne – ce qui correspond à ce que l’on appelle le Syndrome de Löfgren – mais peut dans certains cas devenir chronique et durer de nombreuses années : entre 5 et 15 ans. Elle peut aussi évoluer sous une forme très sévère et mortelle, mais cela reste très rare puisque seuls 0,5 à 5 % des cas sont concernés. Bien que certains patients puissent être asymptomatiques, d’autres manifestent généralement fatigue, fièvre et perte de poids. Selon les organes atteints, on peut aussi observer une toux persistante, des lésions cutanées, des troubles oculaires ou encore de l’arythmie cardiaque. Une biopsie doit être réalisée pour découvrir la sarcoïdose, car elle peut s’apparenter à d’autres pathologies comme la tuberculose lors de différents examens, à l’instar de la radiographie. Une surveillance régulière du patient est nécessaire pendant plusieurs années après le diagnostic, même dans les formes bénignes de la maladie. Pour les cas graves en revanche, le traitement repose surtout sur la prise de corticoïdes. Si les causes exactes de la sarcoïdose sont encore inconnues, ce qui explique pourquoi elle est si difficile à diagnostiquer, elle pourrait toutefois avoir une origine génétique.